杭州网讯 “终于能直起身板了。”9日，在浙大一院肺移植中心病房内，成功做完双肺移植手术的徐女士长长的舒了一口气，困扰了她将近30年的呼吸器官终于“更新换代”。今后，她再也不用驼着腰，窝着胸过日子了。

    全内脏反位（俗称镜面人） 她为此病所累30余载

    徐女士今年45岁,浙江德清人，自幼瘦小多病，身体羸弱。15岁起她就开始出现反复的胸闷咳嗽，到后来病情越来越重，活动后就会明显胸闷气促，每年天气转凉还会出现咯血的症状，看病住院简直是家常便饭。对于这个老病号，当地医院诊断她为支气管扩张，肺气肿，肺大泡，每次发病时也只能给予对症治疗。

    大约在1个月前，徐女士在一次劳累后突然出现明显的胸气急症状，原来是她的肺部在反复感染后出现破裂，气体从肺里漏到胸腔里后越积越多，压力越来越大，把原来就不太够用的病肺压缩到只有原来的20%大小！当地医院急诊予以胸腔插管排气，医生认为患者目前的病情已经没有恢复的可能，建议咨询是否能行肺移植治疗。

    浙大一院肺移植中心韩威力主任接诊后，认为患者支气管扩张，反复感染伴咯血，为终末期肺病，肺移植是唯一途径。患者需要行双肺移植手术。同时韩威力主任发现患者存在右位心脏，考虑患者如果同时存在全内脏反位、合并支气管扩张及慢性鼻窦炎，可以诊断为Kartagener综合征。

    韩主任说，全内脏反位疾病是纤毛结构缺陷引起的常染色 体隐性遗传所致，发病率为1/20000～ 1/60000， Kartagener 综合征大多数缺陷可能与蛋白突变有关，并有家族遗传倾向，近亲结婚发病率高达2O%~3O%。

    “Kartagener综合征患者的纤毛结构异常，导致纤毛运动障碍，进而引起黏膜的黏液清除功能异常，引起呼吸道反复感染、慢性鼻窦炎、支气管扩张和不育，最终患者进展为肺支气管扩张、肺间质纤维化等，支气管扩张以两下叶最常见，其次为左肺舌叶和右肺中叶，可伴肺不张和肺气肿。”韩主任说，全内脏反位若没有病变几乎可以像正常人一样生活，但不幸的是，徐女士错位的肺一直严重的闹着“脾气”。

    国内第二例“镜面人”双肺移植治手术在浙江完成

   记者了解到，目前国内外只报道了10余例肺移植治疗Kartagener综合征病例，其中国内报道1例。患者由于存在全内脏反位（俗称：“镜面人”），肺门解剖结构异常，移植手术难度非常大。

   浙大一院肺移植中心成立于2016年6月1日，2017年至今完成移植手术12例。是浙江省唯一具有肺移植专业资质的终末期肺病诊治中心，也已成为全国目前规模最大的多器官移植中心，手术成功率100%。

    在浙江，“镜面人”肺移植手术尚属第一次，韩主任团队格外谨慎。随着患者家庭情况继续详细了解，韩威力主任的判断得到进一步的证实。徐女士的父母为表亲之间的近亲结婚，家中除了徐女士外还有4个兄弟姐妹。其中一个姐姐也患有类似的疾病。

    随后，韩主任带领肺移植团队查阅了大量的国内外文献，为患者制定了完善的术前对症治疗方案和缜密的移植手术计划。徐女士在肺移植团队精心的治疗下，胸闷气急症状明显缓 解，咳嗽咳痰明显减少，做好了最充足的准备等待肺移植。

    时间一点一滴过去。终于，徐女士等来了匹配的爱心捐献肺源，肺移植手术流程立即启动！麻醉科、手术室和体外循环中心接到急诊手术申请，立即调配相关人员、设备和手术房间，保障移植手术需要。输血科接到紧急备血请求后给予全力支持。

    2017年9月6日下午16时，徐女士被送至手术室门口，在手术室内，一切正按照计划有条不紊地进行着。打开胸腔后正如韩威力主任预料的，由于数十年的反复感染，徐女士的胸腔里有严重的粘连，犹如铜墙铁壁。左肺有3个肺叶，右肺只有两个肺叶，与正常情况下相反，呈典型Kartagener综合征表 现。在ECMO和麻醉团队的保障下，韩主任凭借丰富的移植经验，仔细分离了胸腔内粘连，顺利进行了序贯式的双侧肺移植手术，18点54分右肺动脉开放、23点32分左肺动脉开放。术后徐女士新的双肺迅速开展工作，氧合非常好，心跳血压也很稳定。经过严密的监护和评估，在手术室内就脱离了ECMO辅助，于9月7日凌晨2时余平稳转入监护病房。

    在ICU监护医护人员的精心的治疗和护理下，徐女士在术后第5天就顺利脱离呼吸机，畅快地进行自主呼吸。术后7天，徐女士已经转回肺移植专科病房进行康复锻炼，生活质量得到了极大的提升。目前徐女士的各项指标已正常，不用吸氧就能正常生活了。