当前位置: 杭州网- > -杭网原创- > -原创新闻
浙江首例“镜面人”双肺移植手术顺利完成 患者康复出院
发布时间:2017-10-12 09:59:17 星期四  来源:杭州网

 
成功做完双肺移植手术的徐女士终于“直”起了身板。
 

    杭州网讯 “终于能直起身板了。”9日,在浙大一院肺移植中心病房内,成功做完双肺移植手术的徐女士长长的舒了一口气,困扰了她将近30年的呼吸器官终于“更新换代”。今后,她再也不用驼着腰,窝着胸过日子了。

    全内脏反位(俗称镜面人) 她为此病所累30余载

    徐女士今年45岁,浙江德清人,自幼瘦小多病,身体羸弱。15岁起她就开始出现反复的胸闷咳嗽,到后来病情越来越重,活动后就会明显胸闷气促,每年天气转凉还会出现咯血的症状,看病住院简直是家常便饭。对于这个老病号,当地医院诊断她为支气管扩张,肺气肿,肺大泡,每次发病时也只能给予对症治疗。

    大约在1个月前,徐女士在一次劳累后突然出现明显的胸气急症状,原来是她的肺部在反复感染后出现破裂,气体从肺里漏到胸腔里后越积越多,压力越来越大,把原来就不太够用的病肺压缩到只有原来的20%大小!当地医院急诊予以胸腔插管排气,医生认为患者目前的病情已经没有恢复的可能,建议咨询是否能行肺移植治疗。

    浙大一院肺移植中心韩威力主任接诊后,认为患者支气管扩张,反复感染伴咯血,为终末期肺病,肺移植是唯一途径。患者需要行双肺移植手术。同时韩威力主任发现患者存在右位心脏,考虑患者如果同时存在全内脏反位、合并支气管扩张及慢性鼻窦炎,可以诊断为Kartagener综合征。

    韩主任说,全内脏反位疾病是纤毛结构缺陷引起的常染色 体隐性遗传所致,发病率为1/20000~ 1/60000, Kartagener 综合征大多数缺陷可能与蛋白突变有关,并有家族遗传倾向,近亲结婚发病率高达2O%~3O%。

    “Kartagener综合征患者的纤毛结构异常,导致纤毛运动障碍,进而引起黏膜的黏液清除功能异常,引起呼吸道反复感染、慢性鼻窦炎、支气管扩张和不育,最终患者进展为肺支气管扩张、肺间质纤维化等,支气管扩张以两下叶最常见,其次为左肺舌叶和右肺中叶,可伴肺不张和肺气肿。”韩主任说,全内脏反位若没有病变几乎可以像正常人一样生活,但不幸的是,徐女士错位的肺一直严重的闹着“脾气”。

患者心尖朝向右侧,主动脉位于右侧胸腔,肝脏位于腹腔左侧,支气管扩张伴气胸。

    国内第二例“镜面人”双肺移植治手术在浙江完成

   记者了解到,目前国内外只报道了10余例肺移植治疗Kartagener综合征病例,其中国内报道1例。患者由于存在全内脏反位(俗称:“镜面人”),肺门解剖结构异常,移植手术难度非常大

   浙大一院肺移植中心成立于2016年6月1日,2017年至今完成移植手术12例。是浙江省唯一具有肺移植专业资质的终末期肺病诊治中心,也已成为全国目前规模最大的多器官移植中心,手术成功率100%。

    在浙江,“镜面人”肺移植手术尚属第一次,韩主任团队格外谨慎。随着患者家庭情况继续详细了解,韩威力主任的判断得到进一步的证实。徐女士的父母为表亲之间的近亲结婚,家中除了徐女士外还有4个兄弟姐妹。其中一个姐姐也患有类似的疾病。

    随后,韩主任带领肺移植团队查阅了大量的国内外文献,为患者制定了完善的术前对症治疗方案和缜密的移植手术计划。徐女士在肺移植团队精心的治疗下,胸闷气急症状明显缓 解,咳嗽咳痰明显减少,做好了最充足的准备等待肺移植。

    时间一点一滴过去。终于,徐女士等来了匹配的爱心捐献肺源,肺移植手术流程立即启动!麻醉科、手术室和体外循环中心接到急诊手术申请,立即调配相关人员、设备和手术房间,保障移植手术需要。输血科接到紧急备血请求后给予全力支持。

    2017年9月6日下午16时,徐女士被送至手术室门口,在手术室内,一切正按照计划有条不紊地进行着。打开胸腔后正如韩威力主任预料的,由于数十年的反复感染,徐女士的胸腔里有严重的粘连,犹如铜墙铁壁。左肺有3个肺叶,右肺只有两个肺叶,与正常情况下相反,呈典型Kartagener综合征表 现。在ECMO和麻醉团队的保障下,韩主任凭借丰富的移植经验,仔细分离了胸腔内粘连,顺利进行了序贯式的双侧肺移植手术,18点54分右肺动脉开放、23点32分左肺动脉开放。术后徐女士新的双肺迅速开展工作,氧合非常好,心跳血压也很稳定。经过严密的监护和评估,在手术室内就脱离了ECMO辅助,于9月7日凌晨2时余平稳转入监护病房。

    在ICU监护医护人员的精心的治疗和护理下,徐女士在术后第5天就顺利脱离呼吸机,畅快地进行自主呼吸。术后7天,徐女士已经转回肺移植专科病房进行康复锻炼,生活质量得到了极大的提升。目前徐女士的各项指标已正常,不用吸氧就能正常生活了。

作者:记者 杨威  通讯员  王蕊 金丽娜  编辑:徐洁