


近日,苏州一家农贸市场因禁止顾客剥蚕豆登上热搜。市场方面回应称,此举是为防止蚕豆壳散落导致老人滑倒摔伤,并非不让卖蚕豆。但话题发酵后,不少网友将其与“蚕豆病”联系起来,有人猜测是怕气味引发过敏,也有人称第一次听说这种病。
记者就此采访了西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院产科吴雅枫医生。
这种病并非过敏,而是一种遗传缺陷
吴雅枫医生介绍,蚕豆病的医学名称是“葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症”,是一种X染色体连锁遗传病。患者体内天生缺乏G6PD酶,导致红细胞失去抗氧化保护能力。
正常人的红细胞中有成千上万的酶在工作,G6PD的核心职责是保护红细胞免受氧化物质的攻击。新鲜蚕豆中含有天然的强氧化物质,正常人吃下后,G6PD能迅速化解风险,因此可以放心食用。但G6PD缺乏的人,情况则截然不同。蚕豆中的氧化物质长驱直入,红细胞因缺乏保护而大量破裂,引发“急性血管内溶血”。患者会出现脸色蜡黄、乏力、严重贫血等症状,若不及时治疗,可能导致休克、急性肾衰竭,甚至死亡。
据统计,全球约4亿人存在G6PD缺乏问题,在我国南方部分地区较为常见,且男性患者居多。
不吃蚕豆还不够,这些细节也需警惕
目前,蚕豆病没有特殊的治疗方法,有效预防是关键。首先要做到禁食新鲜蚕豆、干蚕豆、豆瓣酱、兰花豆等一切蚕豆制品。值得留意的是,哺乳期妈妈若吃了蚕豆,乳汁也可能影响宝宝,同样需要忌口。
此外,蚕豆开花季节应远离种植区,避免吸入花粉。家中衣柜不要放樟脑丸,因其含有的“萘”具有氧化风险,可能诱发溶血。某些氧化性药物也可能触发溶血,如对乙酰氨基酚(常见退烧药)、磺胺类、呋喃唑酮、大剂量维生素C等。患者就医时务必第一时间告诉医生:“我有蚕豆病!”
一旦出现急性溶血,应立即停止接触诱因并尽快就医。及时输血是最重要的急救手段,可以补充被破坏的红细胞,缓解贫血。
有家族史的家庭,产前筛查可提前规避风险
蚕豆病是一种明确的遗传性疾病,致病基因位于X染色体上。男性一旦携带异常基因就会发病,女性多为携带者、症状不明显,但可能遗传给儿子,即所谓“传男不传女”。
目前,我国高危地区已开展新生儿足底血G6PD缺乏筛查,可做到早发现、早预防。由于蚕豆病属于临床症状完全可预防的遗传病,一般不需要进行产前诊断。但有家族史的家庭,可前往医院遗传咨询门诊进行携带者筛查,对蚕豆病、地中海贫血、脊肌萎缩症、耳聋等常见单基因病进行优生咨询,提前规避风险。