加重呼吸困难，肺功能持续快速下降，部分患者经历一次或几次急性加重，进展为呼吸衰竭或死亡……这些都是具有进行性表型的慢性纤维化性间质性肺疾病患者时刻面临的状况，对于患者而言，尽早接受抗纤维化治疗，才能有效干预、延缓、改善疾病进程。

肺部纤维化早期症状不典型

诊疗不及时则死亡率高

很多肺纤维化患者在疾病早期的临床表现并不典型，存在漏诊和延误诊断，以其中一种肺纤维化疾病——特发性肺纤维化为例，疾病进展具有不可预测性 ，大多数患者在最初几年内病情看似稳定，然而一旦发生急性加重，症状会在数天或数周内迅速加重。有超过50%的患者在确诊后的2到3年内肺功能快速恶化，在经历一次或几次急性加重后导致呼吸衰竭，危及生命。

肺纤维化患者近年来在我国三甲医院并不少见。“像自身免疫性疾病，如类风湿关节炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮、系统性硬化病等患者均可能发生肺部受累，最终引起肺纤维化。此外，药物、环境、感染、遗传等因素也可以造成肺纤维化。” 浙江大学附属第一医院呼吸与危重症医学科主任周建英教授介绍。

具有进行性表型的慢性纤维化性间质性肺疾病患者在临床上最显著的特点包括：影像CT提示肺纤维化改变持续进展，肺功能逐渐下降，临床症状加重，导致现有的临床治疗方案可能对患者治疗疗效不佳；CT影像学显示患者的肺部出现纤维化特征改变，如蜂窝影；部分患者病理学可表现为普通型间质性肺炎。

一旦在临床发现这些特征时，就应该尽快开展抗纤维化治疗。对于肺纤维化患者，一旦发生急性加重，会导致疾病的快速进展。”周建英教授进一步介绍说，“相关临床研究证实，尼达尼布可显著减缓相关肺纤维化患者肺功能下降，改善生存预后及生活质量，如果患者不重视治疗，随着肺功能快速下降，活动能力受限，相关合并症增加，最终会危及生命。如果在早期就能接受抗纤维化治疗等综合治疗，就可能有效控制疾病恶化，维持最佳生活质量。”

控制“不可逆”结局

让更多患者生存获益

“肺纤维化目前无法治愈，主要治疗目标是控制疾病进展，延长患者寿命。早诊断、早干预才可能使肺功能保持稳定，将肺功能维持在相对好的状态。“据南京大学医学院附属鼓楼医院呼吸与危重症医学科曹孟淑主任指出，患有自身免疫性疾病的患者应该有定期监测肺功能的意识，每半年左右做一次肺功能测试，或高分辨率CT（HRCT）检查，及时发现肺部病变，特别当出现刺激性干咳、活动后气喘、肺部感染、皮肤发青（称为紫绀）、指甲形状发生变化（称为杵状指）、体重减轻等症状时，应尽早到大型三甲医院的风湿科或呼吸科就诊。

巧妇难为无米之炊。曾经，医生在治疗肺纤维化疾病时，面临的最大问题是缺少针对适应症的抗纤维化药物。而近年来，我们已经从‘无药可医’进步到‘有药可用’阶段。抗肺纤维化治疗药物维加特®目前已在中国获批三个肺纤维化相关适应症。

特别值得一提的是，自3月1日起，新版国家医保目录（2020版）开始在全国各地内陆续执行，创新靶向抗纤维化药物维加特被纳入本轮国家医保目录，使患有肺纤维化疾病的患者真正有机会享受到创新药物带来获益。曹孟淑主任介绍，“尼达尼布被纳入医保可显著提高药物可及性，从一定程度上减轻肺纤维化患者的经济负担，是一件大好事。”