肝硬化发展至晚期,需要尽快实施肝移植手术,但患者血型比“熊猫血”更稀有,且产生了双重抗体,这样的难题如何解决?日前,在浙江大学医学院附属邵逸夫医院(下称“浙大邵逸夫医院”)钱塘院区,一名极为特殊的异体肝移植患者顺利出院,谁能想到,当时在手术时还出现了一场惊心动魄的生命赛跑。
她是“熊猫血中的熊猫”
张女士(化姓)今年49岁,10多年前因常感乏力不适前往医院,被诊断为“自身免疫性肝硬化”,予药物对症治疗。最近一年来,她反复出现无明显诱因的呕血和黑便症状,为求进一步治疗,辗转来到了浙大邵逸夫医院就诊。
门诊综合分析诊断张女士为“肝硬化失代偿期”,即肝功能受损程度已超过正常机体的代偿范围,当即收住入器官移植科。完善相关检查后,虞洪副院长、移植科蔡柳新主任医师召集普外科、麻醉科、肝病感染科等科室的多位专家进行了术前疑难病例讨论。
专家们一致认为,张女士已出现了反复消化道出血、食管胃底静脉曲张、门脉高压等严重并发症,肝移植手术指征明确,但因其病情较重,且术前检查血红蛋白72g/L、红细胞压积21.5%属中度贫血,血小板计数57×109/L呈凝血功能差,术中输血需求较高,术后出血风险极大,需高度警惕失血性休克、心脏骤停等。这无疑为本就高难度的肝移植手术带来更多挑战。
“肝脏移植是所有外科手术中风险最大、过程最复杂的手术之一,它的用血量也是最大的。”虞洪深知,如果没有足够的备血作为保障,手术台上千钧一发之时就会极为危险,因此相关血液必须准备充分。
棘手的是,患者入院检查再度提示异常结果:张女士的血型为B型RhD阴性,也就是大家俗称的“熊猫血”,更为特殊的是,其Rh表型为罕见dCCee型,另外Rh四种表型抗原占比极少,导致其在汉族人中相同血型比例仅为十万分之五,堪称“熊猫血中的熊猫”!
多学科协作排除万难 终于转危为安
主管团队随即申请疑难病例多学科会诊,邀请输血科、重症医学科、血液内科、麻醉科等科室共同讨论患者围手术期监护管理及输血注意事项。“这种血型在人群中十分罕见,更困难的是,张女士血清中存在不止一种意外抗体。”输血科刘志伟主任表示,经抗体鉴定后确定存在抗-c合并抗-cE,也就是说,常规的B型RhD阴性血液也有可能和她的血液不匹配,从而造成溶血反应,必须要找到同样为dCCee的阴性血液才能匹配。
如此稀有的血型要找到匹配血源已相当不易,肝移植手术时间又如此紧迫,输血科立刻联系浙江省血液中心紧急筛选匹配的血液。经双方共同努力,最终从所有库存血液中找出了B型RhD阴性、dCCee相同表型的红细胞1.5单位用于手术。这一备血量并不算多,也就对手术技术和围手术期安全管理都提出了更高的要求。
手术过程中,虞洪带领移植团队运用了多种创新性止血技术,联合麻醉科精准的容量管理,大幅减少了术中出血。除了输注血浆、冷沉淀、血小板外,术中还开展了回收式自体输血。这是一种利用特殊的血液回收装置,将病人手术过程中流失的血液经过收集、过滤、净化等处理后再回输到病人体内的方式,大大减少了对异体血的需求。精准的手术技术、多学科的高效配合,确保了这台高难度的肝移植手术最终顺利完成。
术后,张女士的血色素为33g/L,尽管血液动力学相对稳定,但仍处于重度贫血状态。医院和省血液中心把目光对准了万能的O型血——经过不懈努力,当天晚上又成功从外地调入O型Rh表型dCCee红细胞4单位,输注后,贫血情况得到改善。
目前,张女士病情稳定,经过一段时间的住院护理后康复出院。
新闻+ “熊猫血中的熊猫”有多少见
张女士的血型究竟有多稀有?刘志伟介绍,在人体血液众多血型系统中,有两个血型系统最为重要,分别是ABO血型系统和Rh血型系统。
ABO血型系统就是绝大多数人熟知的血型系统,即A型、B型、O型和AB型;而Rh血型则是临床上除ABO外最关键的血型系统,平时说的Rh阳性、阴性,主要是根据红细胞表面抗原性和免疫原性最强的D抗原性质来划分的。在我国,RhD阴性血就被称为“熊猫血”,因为汉族人当中约只有0.3%的人RhD是阴性。
除了D抗原外,Rh血型系统还含有包括E、e、C、c在内的50多种抗原,极其复杂,仅D、E、e、C、c 5种抗原就可组合形成18种抗原表型。“这次手术患者张女士的Rh表型为CCee,在汉族人群0.3%的RhD阴性熊猫血基数中,占比也仅为6.5%,属于极其罕见稀有的血型。”
对一般人来说,只要ABO血型一致,就可以配血相合,但倘若此前经过输血、妊娠、移植等免疫刺激而产生了意外抗体,就不能仅凭血型相同进行配血了,需要先鉴定抗体,再规避相应抗原,配血难度也就大大增加。
张女士因有过两次生育史,且在外院治疗期间曾输注过C、e、E、e不匹配的血液,相当于存在多次不同表型抗原的免疫刺激,诱发机体产生了抗-c合并抗-cE同种抗体,导致必须精准匹配才能进行输血,否则会引起输注无效、免疫性溶血性输血反应等严重后果。
目前在我国的国家标准和相关输血技术规范中,要求输血时ABO和RhD血型一致,但对RhC、c、E、e抗原未做强制性要求,Rh表型同型匹配输注尚未得到广泛开展,易引起受血者产生不规则抗体,为后续治疗带来更大困扰。
浙大邵逸夫医际采用精准输血理念,将所有入库的红细胞进行Rh表型检测,备血时根据患者表型选用Rh表型一致或按照匹配优先级顺序进行交叉配血,最大程度减少同种抗体的产生,保障临床输血安全。