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几十年全世界只有500余例的怪病 这几天杭州确诊两例

2011-08-30 17:12    杭州网

有一种罕见的怪病,几十年来全世界只发现过500余例,极其罕见。就在这几天,杭州市中医院呼吸内科接连确诊了两例。

据说得了这种病后,患者会出现非常奇怪的症状,先是肺上会一点一点地沉淀奶酪一样的蛋白质,时间长了,肺就像戴上了一层盔甲,使人呼吸不得。这种怪病学名就叫“肺泡蛋白沉着症”。 

老马今年54岁,是一家公司的驾驶员。他平时身体蛮不错,感冒发烧都很少发生。但是老马就是喜欢抽烟,是个老烟民,除了开车、吃饭、睡觉都是一支烟捏在手里。

就在最近一年多来,他老觉得胸闷气急,起初他还以为自己心脏出了问题,去做了心电图、心超等检查,也没有发现什么问题。

后来他去拍了胸部的X光片和CT,发现肺部有淡淡的影子,判断为气管炎和肺炎,在治疗的一段时间后,症状一直没有得到改善,反而加重了。

前几天老马不停地咳嗽,还咳出了一些颜色白白的跟牛奶一样的痰。他赶紧到杭州市中医院呼吸科看病。

“结合这位病人的症状和其他一些检查指标,我们就建议他马上再做一个肺部CT和纤维支气管镜检查来明确病情,”呼吸科的楼雅芳主任经验丰富,她觉得老马病情没那么简单。

虽然早有心理准备,但当专家用肺纤维支气管镜将专门的生理盐水灌注入两肺时,结果进去的是透明的液体,洗出来的却是如同牛奶样白哗哗的混浊液体。为更明确诊断,楼主任又进行了气管镜下肺活检,病理结果出来后,“肺泡蛋白沉着症” 老马的病得到了确诊。

病情是得到了确诊,但是治疗上目前还没有特别有效的方法。经过住院中西医综合治疗,老马的气急、咳嗽等症状有明显的改善。

“这种病症从1951年发现第一例病例以来、全世界的病例报告不超过500例,”楼雅芳说。目前这一疾病的具体原因还不明确,可能与粉尘吸入、机体免疫功能下降、酗酒、感染、甚至肿瘤等因素引起脂质代谢障碍有关。

上海曾有报道回顾30例这样的患者均有吸烟史,以20-50岁的青壮年为主。 楼主任也告诉我们,肺泡蛋白沉着症由于临床症状并不明显,一般也就是乏力、消瘦、气急、低热,所以很容易被误诊,常常被当作支气管炎、肺炎甚至肺癌来治。

这个毛病目前没有特效药,可以通过洗肺治疗,也可以用中西医结合治疗。不过戒烟戒酒,避免大量粉尘吸入是预防这一疾病的重要手段。


来源:杭州网    作者:记者 杨超 通讯员 徐尤佳    编辑:徐洁    
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